Переключиться на мобильную версию

Загадку болезни Стивена Хокинга успешно решили

Механизм болезни Лу Герига проверили на мушках.
Болезнь Стивена Хокинга могли бы приостановить
Болезнь Стивена Хокинга могли бы приостановить
aif.ru

Ученые Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана (США) раскрыли механизм развития болезни Лу Герига, которой страдал физик-теоретик Стивен Хокинг. Оказалось, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом — компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма. Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress.

Читай также: Хокинг предупредил об уничтожении человечества роботами

Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы — избавляющегося от клеточного "мусора" белкового комплекса — и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются. При аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Однако в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые планируют проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Напомним, ранее сообщалось, что Стивена Хокинга похоронили рядом с Дарвином и Ньютоном.

Хотите знать важные и актуальные новости раньше всех? Подписывайтесь на страницу Bigmir)net в Facebook: facebook.com/bigmir.net.

Комментариев (3)
Оставляя комментарий, пожалуйста, помните о том, что содержание и тон Вашего сообщения могут задеть чувства реальных людей, непосредственно или косвенно имеющих отношение к данной новости. Пользователи, которые нарушают эти правила грубо или систематически, будут заблокированы.
Полная версия правил
Осталось 300 символов
Отсортировать по дате Вниз
гость  (аноним)  11.05.2019, 14:07
Оценка:  0
гость
коноплю покури и всё пройдёт
гость  (аноним)  06.03.2019, 12:42
Оценка:  0
гость
инвестиции в businessweeknews.com Выгодно, надежно и прозрачно!
    01.03.2019, 10:10
Оценка:  0
Google зараз платить $ 17000 до $ 22000 на місяць для роботи в Інтернеті з дому. Я приєднався до цієї роботи 2 місяці тому, і я заробив $ 20544 в свій перший місяць від цієї роботи. Я можу сказати, що моє життя змінилося - повністю на краще! Перевірте, щO я роблю...

>>>> www.Internet43.Com
Реклама
Мы в соцсетях
Реклама
Реклама
Для удобства пользования сайтом используются Cookies. Подробнее здесь